Beta talasemi olgularında hepsidin ve eritroferron düzeylerinin belirlenmesi

Abstract

Eritropoez ve demir metabolizması arasındaki ilişkiyi aydınlatmak için hepsidin regülasyonunda rol oynayan eritroid ettmenlerle ilgili çalışmalar yapılmaktadır. Bu etmenlerden biri olan eritroferron (ERFE), glikoprotein yapısında olup eritroblastlardan salınır. Bu çalışmanın amacı, talasemi major (TM), talasemi intermedia (TI) ve talasemi taşıyıcısı (TT) olan bireylerde ERFE, hepsidin, GDF15 ve eritropoetin (EPO) düzeylerini ölçmek ve farklı talasemi gruplarında ERFE'nin, eritropoez ve demir metabolizmasındaki rolünü değerlendirmektir. Yöntem: Bu çalışmaya 80 birey (20 kontrol, 20 TT, 20 TI ve 20 TM) dahil edildi. Bireylerin ERFE, hepsidin ve GDF15 konsantrasyonları sandwich ELISA yöntemi ile ölçüldü. Eritropoetin immunoassay metodu ile ölçüldü. Ferritin kemilüminesans yöntemiyle ölçüldü. Transferrin nefelometrik ve demir spektrofotometrik olarak ölçüldü. Bulgular: Talasemi intermedia grubunda ERFE konsantrasyonu ve EPO aktivitesi, TM, TT ve kontrol gruplarının düzeylerinden daha yüksek bulundu. Talasemi major ve TI hastalarının hepsidin konsantrasyonları, TT ve kontrol gruplarındaki bireylerin hepsidin konsantrasyonlarına göre daha yüksek bulundu. Ancak, TM grubunun hepsidin/ferritin oranı, TI, TT ve kontrol gruplarının oranlarından daha düşük bulundu. Talasemi major ve TI gruplarının GDF15 konsantrasyonları, TT ve kontrol gruplarının GDF15 konsantrasyonlarından daha yüksek bulundu. Tüm bireylerin EPO ve ERFE, EPO ve GDF15, hepsidin ve GDF15 değerleri arasında pozitif korelasyon bulundu. Hepsidin ve ERFE konsantrasyonları arasında herhangi bir korelasyon bulunamadı. Sonuç: Bu çalışma, talasemi hastalarında hepsidin, GDF15 ve ERFE'nin birlikte ölçüldüğü ilk araştırmadır. Talasemi intermedia hastalarında ERFE ve EPO düzeylerinin yüksek olduğu ve tüm bireylerde EPO arttıkça ERFE'nin de arttığı bulundu. Talasemilerde eritropoetik aktivitenin gösterilmesi için kullanılacak parametrelerden birisinin ERFE olabileceğini düşünmekteyiz. ERFE'nin demir metabolizmasındaki rolünün aydınlatılabilmesi için daha detaylı çalışmaların yapılması gerekmektedir.