Özet:
Hemoglobinopatiler, farklı fizyopatolojik mekanizmalar ile eritrositin işlevini bozarlar. Talasemi intermedia, orak hücre anemisi, alfa talasemi ve hemoglobin D farklı hemoglobinopatilerdir. Bu çalışmanın amacı hemoglobin H, talasemi intermedia, orak hücre anemisi ve hemoglobin D olgularında eritrositlerin mekanik özelliklerini değerlendirmektir. Çalışmamızda 2 hemoglobin H, 4 talasemi intermedia, 3 orak hücre anemisi, 5 hemoglobin D taşıyıcısı, 1 hemoglobin D hastası ve 17 kişilik kontrol grubu kullanıldı. Hemoglobin H, talasemi intermedia ve Hb S olgularının sayısı istatistiksel değerlendirme açısından yetersiz olduğu için, HIS adı altında bir grupta toplandı. Hemoglobin D hastası ve hemoglobin D taşıyıcısı olan olgular da, hemoglobin D adı altında toplandı. Her bir olgunun hemogram parametreleri değerlendirildi. Hemoglobin H olgularında hemoglobin H tanısını doğrulamak amacı ile hemoglobin H boyaması yapılarak eritrositler mikroskop altında incelendi. Eritrosit mekaniğinin değerlendirilmesi için LORCA ektasitometre cihazı kullanıldı. Hasta gruplarının kendi eritrositleri ile çalışabilmek için, transfüzyon tedavisi almıyor olmalarına dikkat edildi. Kan örnekleri 100 cp' luk viskoziye sahip PVPs ile süspanse haline getirilerek, ektasitometre cihazında iki cam silindir arasına yerleştirildi. Eritrositlere üç aşamada farklı tip ve sürelerde kayma kuvvetleri uygulandı. Birinci aşamada 0,3-50 Pa arasında 9 kayma kuvveti 117 saniyede uygulandı. Meydana gelen elongasyon indeksleri ölçüldü. İkinci aşamada yüksek stres koşularında eritrositlerin elongasyon indekslerini ölçebilmek için 79,65-80,65 Pa arasında 24 farklı stres modeli 102 saniyede uygulandı. Üçüncü aşamada da yüksek stres modeli sonrasında elongasyon indeksleri, 0,3-50 Pa değerleri 9 kayma kuvveti 117 saniyede uygulandı. Eritrositlerin deformabiliteleri, elongasyon indeksi değerleri ile değerlendirildi.Bulgularımızda HIS grubunun stres öncesinde elongasyon indeksi değerleri, hemoglobin D ve kontrol grubu arasında, istatistiksel olarak anlamlı biçimde, düşük olarak saptanmıştır (p<0,05). Stres modelinde HIS grubu elongasyon indeksleri, hemoglobin D ve kontrol grubu arasında, istatistiksel olarak anlamlı biçimde, düşük bulunmuştur (p<0,05). Stres sonrasında HIS grubu elongasyon indeksi değerleri hemoglobin D ve kontrol gruplarının elongasyon indeksi değerlerinden istatistiksel olarak anlamlı derecede düşük bulunmuştur (p<0,05).Eritrosit deformabilitesinin talasemi intermedia, orak hücre ve hemoglobin H hasta gruplarında, hemoglobin D grubuna göre azaldığı saptandı.
